Penfigóide bolhoso

O que é?

 

Penfigóide é um grupo de doenças autoimunes raras caracterizadas por bolhas. Como o seu nome indica, é semelhante, no aspecto geral ao pênfigo, mas, ao contrário do pênfigo, o penfigóide não causa perda das conexões entre as células da pele, apenas com a membrana basal, que separa a epiderme da derme.

 

Por esse motivo as bolhas do penfigóide são mais tensas do que as bolhas do pênfigo. O penfigóide bolhoso costuma ocorrer em pessoas idosas, com cerca de 60 anos de idade, não havendo predisposição por qualquer sexo ou raça. Raramente atinge crianças ou adolescentes.

 

Sintomas

 

Há uma fase inicial em que os sinais e sintomas são inespecíficos, com ou sem coceira associada, mas com lesões semelhantes a dermatite alérgica ou urticária (vergões).

 

As bolhas do penfigóide são caracteristicamente grandes e tensas, com conteúdo claro a hemorrágico (contendo sangue). As lesões costumam acometer os dois lados do corpo, principalmente áreas de superfícies de flexão dos membros, face interna das coxas, axilas, virilhas e abdome. As bolhas do penfigóide bolhoso não costumam deixar cicatrizes, porém podem deixar manchas e lesões do tipo milium.

 

O penfigóide bolhoso pode acometer a mucosa oral em 10 a 30% dos casos. A coceira pode preceder o aparecimento das bolhas em semanas ou até anos antes do início das erupções.

 

Diagnóstico

 

O diagnóstico do penfigóide bolhoso é feito através da apresentação clínica, complementada pela biópsia da bolha, que demonstra a localização abaixo da epiderme, com infiltração de células do sistema imunológico.

 

A imunofluorescência direta e indireta identifica os depósitos de imunoglobulinas responsáveis pelo surgimento da bolha, assim como circulação no sangue dessas substâncias.

 

Esses pacientes costumam também apresentar alterações nos exames de sangue, como hemograma e marcadores de inflamação.

 

Tratamento

 

O tratamento do penfigóide bolhoso envolve desde cremes contendo corticóide potentes a corticóide oral, que progressivamente deve ser substituído por imunossupressores pelo dermatologista, a depender do caso.

 

Pacientes com muitas lesões e quadro mais grave podem precisar de internação e atendimento multidisciplinar.