O que é?
A dermatomiosite é uma doença do grupo das colagenoses, assim como o lúpus e a esclerodermia. É a colagenose menos frequente. A dermatomiosite costuma acometer mulheres com mais de 40 anos mas também pode acometer crianças entre 5 a 12 anos. A dermatomiosite é uma doença autoimune desencadeada por fatores ambientais em indivíduos geneticamente predispostos. Caracteriza-se por lesões cutâneas e miopatia inflamatória proximal e simétrica.
Os fatores predisponentes podem ser agentes infecciosos, virais e não virais, ou drogas. Nos adultos é bem estabelecida a relação com neoplasias internas. A ocorrência de malignidade interna varia de 10 a 50%, sendo os mais comuns o câncer ovariano, gastrointestinal e o de mama. É, nesses casos, considerada uma doença paraneoplásica (doença que ocorre associada a um câncer interno).
Sintomas
As lesões se caracterizam por edema (inchaço) e eritema (cor avermelhada), essas lesões evoluem para afinamento da epiderme e atrofia dos anexos cutâneos, perda de pelos, presença de vasos dilatados (telangiectasias) e alterações pigmentares (manchas mais claras em meio a manchas mais escuras). Este conjunto de alterações é chamado de poiquilodermia e também pode ocorrer no envelhecimento da pele.
Em 75 a 90% dos casos ocorre uma alteração chamada heliotropo, que se caracteriza por edema periorbital eritemovioláceo. Em um terço dos casos pode ocorrer sensibilidade da pele à luz. Na superfície dorsal das articulações das mãos podem surgir bolinhas vermelhas levemente descamativas, brilhantes, podendo evoluir para pápulas de Gottron.
A confluência dessas pápulas, constituindo lesão linear ou em placa arredondada sobre qualquer articulação é denominada de sinal de Gottron. As outras superfícies extensoras que costumam exibir essas alterações são os cotovelos, joelhos, maléolos e coluna cervical. Podem existir lesões eritematosas ocupando grandes extensões da pele. Posteriormente, no curso da doença, as lesões se tornam mais claras e apresentam telangiectasia. Ulcerações cutâneas ocorrem em 25% dos casos e podem se acompanhar de vasculite do trato gastrointestinal. Os locais onde se observam mais facilmente essas ulcerações são o canto dos olhos, pregas axilares ou dos cotovelos e as áreas sobre os pontos que sofrem pressão, como o dorso e nádegas.
Em 20% pode ocorrer fenômeno de Raynaud, que é uma alteração na coloração das mãos, que ficam roxas quando expostas ao frio.
O eritema periungueal pode se acompanhar de telangiectasias cuticulares. A capilaroscopia mostra dilatação de alças isoladas. Podem ocorrer também outras alterações cutâneas.
Na dermatomiosite os sintomas musculares são mialgia intensa, fraqueza da musculatura proximal das articulações coxofemorais e escapuloumerais. Há assim dificuldade para pentear o cabelo e para andar.
Diagnóstico
O diagnóstico da dermatomiosite é feito através da história clínica, exame físico, exames laboratoriais, principalmente aumento de enzimas musculares e presença de anticorpos antinucleares. A ressonância magnética demonstra edema muscular simétrico na musculatura proximal, que pode estar presenta antes da fraqueza muscular clinicamente estabelecida.
A biópsia de pele é indistinguível da biópsia do lúpus eritematoso sistêmico.
Em alguns casos pode ser necessária a biópsia do músculo.
Vale lembrar que na suspeita de dermatomiosite em adultos deve ser feita investigação com exames de imagem para exclusão de presença de neoplasia de ovários, mama, além de endoscopia e colonoscopia.
Tratamento
O tratamento envolve proteção solar, uso de corticóides tópicos, corticóide oral e imunossupressores.
Para a coceira pode ser administrado anti-histamínicos orais. Drogas antimaláricas como a hidroxicloroquina e a cloroquina podem melhorar as lesões cutâneas porém podem piorar a força muscular pela possibilidade do desenvolvimento de miopatia vacuolar tóxica.