Esclerodermia

O que é?

 

Esclerodermia é uma doença rara que afeta o tecido conjuntivo. A causa da esclerodermia é desconhecida, mas provavelmente resulta de uma interação complexa entre distúrbios imunológicos vasculares e do metabolismo da matriz extracelular. A esclerodermia é considerada uma condição autoimune e não contagiosa. Sua principal característica é o espessamento da pele. É mais comum no sexo feminino, podendo acometer adultos e crianças. Existem basicamente duas formas de apresentação: a localizada e a sistêmica. Na forma localizada há envolvimento apenas da pele e é também chamada de morféia. A morféia é diferenciada da esclerose sistêmica pela ausência de esclerodactilia, do fenômeno de Raynaud, das alterações da capilaroscopia do leito ungueal e do comprometimento de órgãos internos.

 

Sintomas

 

A esclerodermia classifica-se clinicamente nas seguintes formas:

 

Morféia em placas: caracteriza-se pela presença de placas arredondadas, lisas, endurecidas, de coloração branco amarelada ou branco marfim que, quando em atividade, são circundadas por áreas violáceas, localizadas principalmente no tronco, embora possam ocorrer também nas extremidades. Nas lesões notam-se ainda a presença de telangiectasias (vasos dilatados visíveis) e a diminuição dos pelos e da sudorese.

 

Morféia em gotas: pequenas máculas esbranquiçadas planas ou ligeiramente deprimidas, atróficas, que ocorrem em grande número no tórax, dorso, ombros e pescoço.

 

Morféia linear: assemelha-se a morféia em placas, porém as placas são lineares, afetam principalmente os membros e podem acometer fáscia, músculos e tendões. É frequentemente associada a altos títulos de anticorpos antinucleares. Quando acomete fronte e couro cabeludo, é conhecida como esclerodermia em golpe de sabre. É mais comum em crianças e, nesses casos, leva a alteração no desenvolvimento do membro envolvido. Denomina-se síndrome de Parry-Romberg quando há hemiatrofia facial. A hemiatrofia pode não apresentar esclerose. Em geral, a síndrome de Parry- Romberg é acompanhada por esclerodermia linear do tipo golpe de sabre.

 

Morféia profunda: placas únicas ou em pequeno número com predomínio de acometimento da derme profunda e hipoderme e, eventualmente, estruturas mais profundas, como fáscia e músculo.

 

Morféia generalizada: Definida quando há mais de quatro placas endurecidas com mais de 3 cm ou acometimento de dois ou mais locais do corpo, poupando face e mãos. Pode ser associada a sintomas sistêmicos (fadiga, artralgias e mialgias) e presença de anticorpos antinucleares. A diferenciação entre a morféia generalizada e a esclerose sistêmica é feita pela ausência do fenômeno de Raynaud, de acroesclerose e do acometimento de órgãos internos na primeira.

 

Morféia pan-esclerótica: acometimento circunferencial dos membros envolvendo epiderme, derme, subcutâneo, músculo e osso. Pode acometer outras áreas do corpo, sempre com fibrose profunda. Causa incapacidade devido a atrofia dos músculos e contratura das articulações subjacentes.

 

Diagnóstico

 

O diagnóstico da Esclerodermia ou morféia é feito através da história, exame físico e biópsia.

 

Tratamento

 

O tratamento da esclerodermia ou morféia envolve o uso de medicações tópicas, fototerapia, imunossupressores sistêmicos e fisioterapia em alguns casos.